rpcardioRational Pharmacotherapy in CardiologyРациональная Фармакотерапия в Кардиологии1819-64462225-3653«SILICEA-POLIGRAF» LLC10.20996/1819-6446-2008-4-3-72-75rpcardio-1116Research ArticleASSOCIATED PROBLEMS OF CARDIOLOGYСМЕЖНЫЕ ПРОБЛЕМЫ КАРДИОЛОГИИHYPERMOBILITY SYNDROME: CLINICAL MANIFESTATIONS, DIFFERENTIAL DIAGNOSIS, THERAPY APPROACHESГИПЕРМОБИЛЬНЫЙ СИНДРОМ: КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ, ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ, ПОДХОДЫ К ТЕРАПИИПравдюкН. Г.ShostakN. A.

Кафедра факультетской терапии им. А.И. Нестерова

Chair of Faculty Therapy named after A.I. Nesterov

ШостакН. А.PravdyukN. G.

Кафедра факультетской терапии им. А.И. Нестерова

Chair of Faculty Therapy named after A.I. Nesterov

Российский государственный медицинский университет, МоскваРоссияRussian State Medical University, MoscowRussian Federation200830012016437275Copyright © Shostak N.A., Pravdyuk N.G., 20162016Правдюк Н.Г., Шостак Н.А.Shostak N.A., Pravdyuk N.G.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.rpcardio.online/jour/article/view/1116

Connective tissue dysplasia (CTD) represents special ontogenetic abnormality which is a complex problem of contemporary medicine. The principles of differential diagnosis of various forms of CTD are considered. A clinical estimation and therapy approaches are discussed with focus on hypermobility syndrome as one of undifferentiated form of CTD.

Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) представляет собой уникальную онтогенетическую аномалию развития организма, которая относится к числу сложных вопросов современной медицины. Рассматриваются основные подходы к дифференциальной диагностике различных форм ДТС. Ведущее место отводится клинической оценке, подходам к терапии одного из вариантов недифференцированной формы ДТС – гипермобильному синдрому.

дисплазия соединительной тканигипермобильный синдромгипермобильность суставовconnective tissue dysplasiahypermobility syndromejoint hypermobilityReferencesSillence D.O., Rimoin D.L. Classification of osteogenesis imperfect. Lancet 1978;1(8072):1041–2.Sillence D.O., Rimoin D.L. Classification of osteogenesis imperfect. Lancet 1978;1(8072):1041–2.Яковлев В.М., Нечаева Г.И. Кардио-респираторные синдромы при дисплазии соединительной ткани. Омск: Издательство ОГМА; 1994.Яковлев В.М., Нечаева Г.И. Кардио-респираторные синдромы при дисплазии соединительной ткани. Омск: Издательство ОГМА; 1994.Grahame R. Joint hypermobility and genetic collagen disorders: are they related? Arch Dis Child 1999; 80(2):188–91.Grahame R. Joint hypermobility and genetic collagen disorders: are they related? Arch Dis Child 1999; 80(2):188–91.Kirk J.A., Ansell B.M., Bywaters E.G. The hypermobility syndrome. Musculoskeletal complaints associated with generalized joint hypermobility. Ann Rheum Dis 1967;26(5):419–25.Kirk J.A., Ansell B.M., Bywaters E.G. The hypermobility syndrome. Musculoskeletal complaints associated with generalized joint hypermobility. Ann Rheum Dis 1967;26(5):419–25.Grahame R., Bird H.A., Child A. The revised (Brighton 1998) criteria for the diagnosis of benign joint hypermobility syndrome (BJHS). J Rheumatol 2000;27(7): 1777–9.Grahame R., Bird H.A., Child A. The revised (Brighton 1998) criteria for the diagnosis of benign joint hypermobility syndrome (BJHS). J Rheumatol 2000;27(7): 1777–9.Беленький А.Г. Генерализованная гипермобильность суставов и другие соединительно–тканные синдромы. Научно–практическая ревматология 2001;(4):40–8.Беленький А.Г. Генерализованная гипермобильность суставов и другие соединительно–тканные синдромы. Научно–практическая ревматология 2001;(4):40–8.Zweers M.C., Bristow J., Steijlen P.M. et al. Haploinsufficiency of TNXB is associated with hypermobility type of Ehlers-Danlos syndrome. Am J Hum Genet 2003; 73(1):214–17.Zweers M.C., Bristow J., Steijlen P.M. et al. Haploinsufficiency of TNXB is associated with hypermobility type of Ehlers-Danlos syndrome. Am J Hum Genet 2003; 73(1):214–17.Кадурина Т.И. Наследственные коллагенопатии (клиника, диагностика, лечение и диспансеризация). СПб.: Невский диалект; 2000.Кадурина Т.И. Наследственные коллагенопатии (клиника, диагностика, лечение и диспансеризация). СПб.: Невский диалект; 2000.Beighton P., De Paepe A., Steinmann B. et al. Ehlers-Danlos syndromes: revised nosology, Villefranche, 1997. Ehlers-Danlos National Foundation (USA) and Ehlers-Danlos Support Group (UK). Am J Med Genet 1998;77(1): 31–7.Beighton P., De Paepe A., Steinmann B. et al. Ehlers-Danlos syndromes: revised nosology, Villefranche, 1997. Ehlers-Danlos National Foundation (USA) and Ehlers-Danlos Support Group (UK). Am J Med Genet 1998;77(1): 31–7.Simpson M.R. Benign joint hypermobility syndrome: evaluation, diagnosis, and management. J Am Osteopath Assoc 2006; 106(9): 531-6.Simpson M.R. Benign joint hypermobility syndrome: evaluation, diagnosis, and management. J Am Osteopath Assoc 2006; 106(9): 531-6.De Paepe A., Devereux R.B., Dietz H.C. et al. Revised diagnostic criteria for the Marfan syndrome. Am J Med Genet 1996;62(4):417–26.De Paepe A., Devereux R.B., Dietz H.C. et al. Revised diagnostic criteria for the Marfan syndrome. Am J Med Genet 1996;62(4):417–26.Громова О.А., Торшин И.Ю. Дисплазия соединительной ткани, клеточная биология и молекулярные механизмы воздействия магния. РМЖ 2008;16(4):230-8.Громова О.А., Торшин И.Ю. Дисплазия соединительной ткани, клеточная биология и молекулярные механизмы воздействия магния. РМЖ 2008;16(4):230-8.Пак Л.С. Значение магния в патогенезе и лечении больных пролапсом митрального клапана. Трудный пациент 2007;5(5):13-6.Пак Л.С. Значение магния в патогенезе и лечении больных пролапсом митрального клапана. Трудный пациент 2007;5(5):13-6.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.