д.м.н., профессор, 2-я кафедра внутренних болезней
Республика Беларусь, 220116, Минск, просп. Дзержинского, 83
MD, PhD, Professor, 2nd Chair of Internal Diseases
Dzerzhinsky prosp. 83, Minsk, 220116 Republic of Belarus
Fibromuscular dysplasia of the coronary arteries is a rare non-atherosclerotic and non-inflammatory vascular lesion that is asymptomatic until serious complications develop: stenosis, dissection, rupture, sudden cardiac death. Since there are no long-term numerous clinical observations of patients with fibromuscular dysplasia of the coronary arteries, recommendations have not been developed for diagnosing and treating the disease, which often manifests with acute coronary syndrome. In 2014, the European Consensus was published, and in 2019, the first international consensus document on the diagnosis and treatment of fibromuscular dysplasia with lesions of vessels from different regions (renal, cerebrovascular, coronary, and others). The documents state that the development of fibromuscular dysplasia of the coronary arteries considers the participation of the PHACTR1 gene mutation and the transcriptional activity of the EDN1 gene, smoking, prolonged exertion of the vascular wall, and possibly female sex hormones. In the case of acute coronary syndrome, the most informative diagnostic method is computed tomography with angiography, which reveals a smooth narrowing of the lumen in the middle or distal section in the epicardial artery, often due to intramural hematoma, and also finds dissection, spasm, and tortuous vessel. Additional diagnostic methods ‒ intravascular ultrasound and optical coherence tomography allow differentiation of fibromuscular dysplasia with atherosclerosis of the coronary artery, vasculitis, and other diseases. The choice of treatment tactics for fibromuscular dysplasia of the coronary arteries depends on the severity of the clinical manifestations ‒ conservative medical treatment and interventional methods are used.
Фибромускулярная дисплазия коронарных артерий является редким не атеросклеротическим и не воспалительным поражением сосудов, протекающим бессимптомно до развития серьезных осложнений: стеноз, диссекция, разрыв, внезапная сердечная смерть. Отсутствуют длительные многочисленные клинические наблюдения за пациентами с фибромускулярной дисплазией коронарных артерий, не разработаны рекомендации по диагностике и лечению заболевания, которое нередко манифестирует острым коронарным синдромом. В 2014 г. опубликован Европейский консенсус, в 2019 г. – первый международный согласительный документ по диагностике и лечению фибромускулярной дисплазии с поражением сосудов разных регионов (почечные, цереброваскулярные, коронарные и другие). В документах отмечается, что в развитии фибромускулярной дисплазии коронарных артерий рассматривают участие мутации гена PHACTR1 и транскрипционную активность гена EDN1, курения, длительного напряжения сосудистой стенки, возможно, женских половых гормонов. В случае появления острого коронарного синдрома наиболее информативным методом диагностики является компьютерная томография с ангиографией, выявляющая в эпикардиальной артерии плавное сужение просвета в среднем или дистальном отделе, обусловленное часто интрамуральной гематомой, а также обнаруживающая диссекцию, спазм, извитость сосуда. Дополнительные методы диагностики ‒ внутрисосудистое ультразвуковое исследование и оптическая когерентная томография позволяют дифференцировать фибромускулярную дисплазию с атеросклерозом коронарной артерии, васкулитами и другими заболеваниями. Выбор лечебной тактики при фибромускулярной дисплазии коронарных артерий зависит от тяжести клинических проявлений, применяют консервативное медикаментозное лечение, интервенционные методы.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.