Благова Ольга Владимировна.
Москва.
Olga V. Blagova.
Moscow.
Павленко Екатерина Вадимовна.
Москва.
Ekaterina V. Pavlenko.
Moscow.
Вариончик Надежда Васильевна.
Москва.
Nadezhda V. Varionchik.
Moscow.
Седов Всеволод Парисович.
Москва.
Vsevolod P. Sedov.
Moscow.
Гагарина Нина Владимировна.
Москва.
Nina V. Gagarina.
Moscow.
Мершина Елена Александровна.
Москва.
Elena A. Mershina.
Moscow.
Поляк Маргарита Евгеньевна.
Москва.
Margarita E. Polyak.
Moscow.
Заклязьминская Елена Валерьевна.
Москва.
Elena V. Zaklyazminskaya.
Moscow.
Недоступ Александр Викторович.
Москва.
Alexander V. Nedostup.
Moscow.
Aim. To study the place of NCM in the structure of DCM, its clinical features and influence on prognosis in comparison with other forms of DCM syndrome.
Methods. The NCM registry includes 125 patients, mean age 46.4±15.1 years, 74 men and 51 women, median follow-up 14 [4.0; 41.0] months. The DCM registry included 365 patients, mean age 46.4±15.1 years, 253 men and 112 women, median follow-up 14 [5; 43.75] months. The examination included electrocardiography (ECG), ECG Holter monitoring, echocardiography, blood anti-heart antibody level evaluation, and additionally cardiac computed tomography, magnetic resonance imaging, DNA diagnostics (in the MYH7, MYBPC3, TPM1, TNNI3, TNNT2, ACTC1, TAZ, ZASP (LDB3), MYL2, MYL3, DES, LMNA, EMD, TTR gene panel), coronary angiography, right ventricular endomyocardial biopsy.
Results. The proportion of patients with DCM phenotype in the NCM registry was 40% (n=49), another 11% (n=15) had NCM diagnosed simultaneously with acute/subacute myocarditis. Lethality in these subgroups was 12.2% and 33.3%, respectively, and was significantly higher than in asymptomatic, ischemic and arrhythmic variants of NCM. In the DCM registry, the proportion of patients with NСM was 21% (n=78), and increased left ventricular (LV) trabecularity was detected in another 18% (n=64). DCM patients with and without NСM did not differ by baseline echocardiographic parameters, heart failure class, and cardiotropic therapy. Pathogenic mutations were detected in 14% of DCM patients with NCM and only 3% of other patients with DCM (p<0.001). Only in patients without NCM the presence of mutations had a significant effect on lethality. The patients with NCM compared with the others DCM patients showed significantly lower increase in EF in early and late period (from 31.0±10.2 to 34.8±11.0 and 37.1±10.9% [р<0.05] vs from 31.8±9.7 to 38.8±11.3 and 42.3±12.4% [р<0.01] respectively), a greater incidence of premature ventricular beats (1568 [105;7000] vs 543.5 [77.75; 3194], p<0.05), appropriate defibrillator shocks and sudden deaths (17.9 vs 5.9%, p<0.001), intracardiac thrombosis (21.8 vs 13.5%, p=0.069) despite a greater frequency of anticoagulants (73.1 vs 57.4%, p<0<05). There were no significant differences in death (19.2 vs 18.5%) and transplantation (7.7 vs 3.8%) between patients with and without NCM. There were no cases of NCM regression.
Conclusion. NCM is an independent form of DCM syndrome, which is characterized by higher frequency of pathogenic mutations, arrhythmic events, worse response to cardiotropic therapy, higher frequency of intracardiac thrombosis. The absence of mortality differences can be explained by the higher frequency of preventive interventions in this category of patients with DCM (prescription of anticoagulants, defibrillator implantation, heart transplantation).
Цель. Изучить место некомпактного миокарда (НКМ) в структуре дилатационной кардиомиопатии (ДКМП), его клинические особенности и влияние на прогноз по сравнению с другими формами синдрома ДКМП.
Материалы и методы. В регистр НКМ включены 125 больных, средний возраст 46,4±15,1 лет, 74 мужчины и 51 женщина, медиана срока наблюдения 14 [4,0; 41,0] мес. В регистр ДКМП включено 365 пациентов, средний возраст 46,4±15,1 лет, 253 мужчины и 112 женщин, медиана срока наблюдения 14 [5; 43,75] мес. Обследование включало электрокардиографию (ЭКГ), Холтеровское мониторирование ЭКГ, эхокардиографию, оценку уровня антикардиальных антител в крови, а также мультиспиральную компьютерную и магнитно-резонансную томографию сердца, ДНК-диагностику (в генах МYH7, MYBPC3, TPM1, TNNI3, TNNT2, ACTC1, TAZ, ZASP (LDB3), MYL2, MYL3, DES, LMNA, EMD, TTR), коронароангиографию, эндомиокардиальную биопсию правого желудочка.
Результаты. Доля пациентов с фенотипом ДКМП в регистре НКМ составила 40% (n=49), еще 11% (n=15) имели НКМ, диагностированный одновременно с острым/подострым миокардитом. Летальность в этих подгруппах составила 12,2% и 33,3% соответственно, и была значительно выше, чем при бессимптомном, ишемическом и аритмическом вариантах НКМ. В регистре ДКМП доля больных с НКМ составила 21% (n=78), еще у 18% (n=64) была выявлена повышенная трабекулярность левого желудочка (ЛЖ). Больные ДКМП с НКМ и без НКМ не различались по исходным эхокардиографическим параметрам, классу сердечной недостаточности и кардиотропной терапии. Патогенные мутации выявлены у 14% больных ДКМП с НКМ и всего у 3% остальных пациентов с ДКМП (p<0,001). Только у пациентов без НКМ наличие мутаций существенно влияло на летальность. У пациентов с НКМ по сравнению с остальными больными отмечалось значимо меньшее увеличение фракции выброса ЛЖ в ранние и поздние сроки (с 31,0±10,2 до 34,8±11,0 и 37,1±10,9% [р<0,05] и с 31,8±9,7 до 38,8±11,3 и 42,3±12,4% [р<0,01] соответственно), бо́льшая частота желудочковых экстрасистол (1568 [105;7000] против 543,5 [77,75; 3194], p<0,05), оправданных шоков дефибриллятора и внезапных смертей (17,9 против 5,9%, p<0,001), внутрисердечного тромбоза (21,8 против 13,5%, p=0,069), несмотря на более высокую частоту применения антикоагулянтов (73,1 против 57,4%, p<0,05). Существенной разницы в смертности (19,2% против 18,5%) и частоте трансплантации (7,7% против 3,8%) между пациентами с НКМ и без НКМ не было. Случаев регрессии НКМ не отмечено.
Заключение. НКМ является самостоятельной формой синдрома ДКМП, которая характеризуется более высокой частотой патогенных мутаций, аритмических событий, худшей реакцией на кардиотропную терапию, более высокой частотой внутрисердечного тромбоза. Отсутствие различий в смертности можно объяснить более высокой частотой профилактических вмешательств у данной категории пациентов с ДКМП (назначение антикоагулянтов, имплантация дефибриллятора, трансплантация сердца).
The authors declare that there are no conflicts of interest present.