Пролапс митрального клапана (ПМК) в течение длительного времени остается предметом интенсивных дискуссий относительно прогноза и дальнейшей тактики  ведения.  В подавляющем большинстве случаев  это состояние имеет доброкачественный прогноз.  Однако  результаты недавних секционных исследований и наблюдения показывают риски развития внезапной сердечной смерти (ВСС) в некоторых подгруппах пациентов, имеющих этот клинический феномен. Представленный обзор литературы описывает популяцию пациентов с ПМК в наибольшей степени подверженных развитию жизнеугрожающих желудочковых тахиаритмий. Пациенты с наличием комплекса  изменений, включающих, двустворчатый ПМК, отрицательные зубцы Т в нижних  и боковых отведениях на стандартной электрокардиограмме (ЭКГ) в 12  отведениях и особый  анатомический феномен, называемый митрально-аннулярное разъединение (mitral annular  disjunction  – MAD), имеют высокий риск развития желудочковых эктопий и ВСС. Отражением высокого риска ВСС у таких пациентов является нарастание желудочковой эктопии по данным  холтеровского мониторирования. Наличие двухстворчатого ПМК  и феномена MAD, заключающегося в отделении  линии  при- крепления задней створки митрального клапана от базального сегмента нижней стенки левого желудочка далее в полость левого предсердия, определяет наличие особой формы ПМК, так называемого аритмогенного ПМК. Таким образом, ПМК в подавляющем большинстве случаев имеет доброкачественный прогноз. Однако пациенты, имеющие перечисленные признаки аритмогенного ПМК, требуют особенно тщательного, ежегодного наблюдения с контролем ЭКГ, холтеровского мониторирования и эхокардиографического исследования сердца для уменьшения рисков  желудочковых тахиаритмий и ВCС.