rpcardioRational Pharmacotherapy in CardiologyРациональная Фармакотерапия в Кардиологии1819-64462225-3653«SILICEA-POLIGRAF» LLC10.20996/1819-6446-2024-2984RDUZAQrpcardio-2984Research ArticleCLINICAL CASEКЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙA rare clinical case of pulmonary artery sarcomaРедкое клиническое наблюдение саркомы легочной артерииhttps://orcid.org/0000-0002-6725-7180БикбаеваГ. Р.BikbaevaG. R.

Бикбаева Гузель Рунаровна, врач-кардиолог, аспирант кафедры пропедевтической терапии с курсом кардиологии

Самара

Guzel R. Bikbaeva

Samara

guzelbikbaeva63@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-4526-8003КовальскаяА. Н.KovalskayaA. N.

Ковальская Анна Николаевна, врач-кардиолог, аспирант кафедры пропедевтической терапии с курсом кардиологии

Самара

Anna N. Kovalskaya

Samara

kovalskaya.an@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0001-9357-9194РодинА. П.RodinA. P.

Родин Александр Петрович, клинический ординатор кафедры пропедевтической терапии с курсом кардиологии

Самара

Alexandr P. Rodin

Samara

sani-beza2698@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-3391-1869СаламовГ. В.SalamovG. V.

Саламов Георгий Владимирович, аспирант кафедры кардиологии и сердечно-сосудистой хирургии ИПО СамГМУ, врач по рентгенэндоваскулярным  диагностике и лечению 

Самара

Georgy V. Salamov

Samara

georgye22@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0003-3301-1577ПавловаТ. В.PavlovaT. V.

Павлова Татьяна Валентиновна, доктор медицинских наук, профессор кафедры пропедевтической терапии с курсом кардиологии, заведующая отделением клинических исследований

Самара

Tatiana V. Pavlova

Samara

ptvsam63@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-6453-2976ДупляковД. В.DuplyakovD. V.

Дупляков Дмитрий Викторович, доктор медицинских наук, профессор, заместитель главного врача по медицинской части, заведующий  кафедрой пропедевтической терапии с курсом кардиологии

Самара

Dmitry V. Duplyakov

Samara

duplyakov@yahoo.comСамарский областной клинический кардиологический диспансер им. В. П. Полякова; Самарский государственный медицинский университет Минздрава РоссииРоссияV. P. Polyakov Samara Regional Clinical Cardiology Dispensary; Samara State Medical UniversityRussian FederationСамарский государственный медицинский университет Минздрава РоссииРоссияSamara State Medical UniversityRussian Federation2024090220242015256Copyright © Bikbaeva G.R., Kovalskaya A.N., Rodin A.P., Salamov G.V., Pavlova T.V., Duplyakov D.V., 20242024Бикбаева Г.Р., Ковальская А.Н., Родин А.П., Саламов Г.В., Павлова Т.В., Дупляков Д.В.Bikbaeva G.R., Kovalskaya A.N., Rodin A.P., Salamov G.V., Pavlova T.V., Duplyakov D.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.rpcardio.online/jour/article/view/2984

Pulmonary artery sarcoma (PAS) is a malignant and very rare tumor with frequent misdiagnosis. A rare clinical case with this pathology is presented. The patient had daily fever for 6 months, he was examined in various hospitals, but the cause of fever could not be determined. In our hospital, echocardiography revealed a mass in the left pulmonary artery (PA) with obstruction. CT-angiopulmonography showed a filling defect in the left PA, blocking the lumen of the artery by 90%. According to histopathology, the patient was diagnosed with pulmonary artery sarcoma. Subsequently, the following was performed: thrombendarterectomy from the pulmonary artery, combined pneumonectomy on the left side, suturing of the secondary atrial septal defect, followed by 3 courses of monochemotherapy with paclitaxel. After 1 year and 9 months, due to disease progression the patient died. The prognosis of PAS depends on early diagnosis, so doctors should be aware of this disease and use the best treatment options.

Саркома легочной артерии (СЛА) — злокачественная и очень редкая опухоль с часто ошибочной диагностикой. Представлен редкий клинический случай данной патологии. В течение 6 мес у пациента наблюдалась ежедневная лихорадка, он был обследован в различных стационарах, однако причину повышения температуры установить не удавалось. В стационаре по данным эхокардиографии (Эхо-КГ) было выявлено образование в устье левой ветви легочной артерии (ЛА) с обструкцией. КТ-ангиопульмонография показала дефект наполнения в левой ветви ЛА, перекрывающий просвет артерии на 90%. Согласно гистопатологическому исследованию, у пациента была диагностирована СЛА. В дальнейшем были выполнены: тромбэндартерэктомия из ЛА, комбинированная пневмонэктомия слева, ушивание вторичного дефекта межпредсердной перегородки, с последующим 3 курсами монохимиотерапия паклитакселом. Через 1 год 9 мес в связи с прогрессией заболевания пациент умер. Прогноз СЛА зависит от осведомленности врачей о данном заболевании и ранней диагностики, позволяющих оптимизировать возможности ведения таких пациентов.

саркома легочной артериитромбоэмболия легочной артериикомпьютерная томография грудной полостиpulmonary artery sarcomapulmonary embolismcomputed tomography of the thoracic cavityИсследование проведено при поддержке "Самарский областной клинический кардиологический диспансер им. В. П. Полякова"The study was performed with the support of the V. P. Polyakov Samara Regional Clinical Cardiology DispensaryReferencesLi X, Hong L, Huo XY. Undifferentiated intimal sarcoma of the pulmonary ar - tery: A case report. World J Clin Cases. 2021;9(16):39603965. DOI:10.12998/wjcc.v9.i16.3960.A1. Li X, Hong L, Huo XY. Undifferentiated intimal sarcoma of the pulmonary ar - tery: A case report. World J Clin Cases. 2021;9(16):39603965. DOI:10.12998/wjcc.v9.i16.3960.Shao N, Deng C. Pulmonary thromboembolic disease or pulmonary artery intimal sarcoma: Case report and literature review. Oncol Lett. 2022;24(4):350. DOI:10.3892/ol.2022.13470.Shao N, Deng C. Pulmonary thromboembolic disease or pulmonary artery intimal sarcoma: Case report and literature review. Oncol Lett. 2022;24(4):350. DOI:10.3892/ol.2022.13470.Assi T, Kattan J, Rassy E, et al. A comprehensive review on the diagnosis and management of intimal sarcoma of the pulmonary artery. Crit Rev Oncol Hematol. 2020;147:102889. DOI:10.1016/j.critrevonc.2020.102889.Assi T, Kattan J, Rassy E, et al. A comprehensive review on the diagnosis and management of intimal sarcoma of the pulmonary artery. Crit Rev Oncol Hematol. 2020;147:102889. DOI:10.1016/j.critrevonc.2020.102889.Wu Y, Huang J, Wang Q, et al. Whole-exome sequencing insights into pulmonary artery sarcoma mimicking pulmonary embolism: a case report and review. Onco Targets Ther. 2019;12:6227-6235. DOI:10.2147/OTT.S212416.Wu Y, Huang J, Wang Q, et al. Whole-exome sequencing insights into pulmonary artery sarcoma mimicking pulmonary embolism: a case report and review. Onco Targets Ther. 2019;12:6227-6235. DOI:10.2147/OTT.S212416.Lu P, Yin BB. Misdiagnosis of primary intimal sarcoma of the pulmonary artery as chronic pulmonary embolism: A case report. World J Clin Cases. 2020;8(5):986994. DOI:10.12998/wjcc.v8.i5.986.Lu P, Yin BB. Misdiagnosis of primary intimal sarcoma of the pulmonary artery as chronic pulmonary embolism: A case report. World J Clin Cases. 2020;8(5):986994. DOI:10.12998/wjcc.v8.i5.986.Li YC, Li LY, Tong HC, et al. Pulmonary artery intimal sarcoma mimicking pulmonary thromboembolism: A case report. Medicine (Baltimore). 2021; 100(6):e24699. DOI:10.1097/MD.0000000000024699.Li YC, Li LY, Tong HC, et al. Pulmonary artery intimal sarcoma mimicking pulmonary thromboembolism: A case report. Medicine (Baltimore). 2021; 100(6):e24699. DOI:10.1097/MD.0000000000024699.Kronzer E, Robinson SI, Collins DA, McBane RD 2nd. Primary pulmonary artery sarcoma versus pulmonary thromboembolism: a multimodal imaging comparison. J Thromb Thrombolysis. 2021;52(4):1129-1132. DOI:10.1007/s11239-021-02464-w.Kronzer E, Robinson SI, Collins DA, McBane RD 2nd. Primary pulmonary artery sarcoma versus pulmonary thromboembolism: a multimodal imaging comparison. J Thromb Thrombolysis. 2021;52(4):1129-1132. DOI:10.1007/s11239-021-02464-w.Gan HL, Zhang JQ, Huang XY, Yu W. The wall eclipsing sign on pulmonary artery computed tomography angiography is pathognomonic for pulmonary artery sarcoma. PLoS One. 2013;8(12):e83200. DOI:10.1371/journal.pone.0083200.Gan HL, Zhang JQ, Huang XY, Yu W. The wall eclipsing sign on pulmonary artery computed tomography angiography is pathognomonic for pulmonary artery sarcoma. PLoS One. 2013;8(12):e83200. DOI:10.1371/journal.pone.0083200.Secondino S, Grazioli V, Valentino F, et al. Multimodal Approach of Pulmonary Artery Intimal Sarcoma: A singleinstitution experience. Sarcoma. 2017;2017:7941432. DOI:10.1155/2017/7941432.Secondino S, Grazioli V, Valentino F, et al. Multimodal Approach of Pulmonary Artery Intimal Sarcoma: A singleinstitution experience. Sarcoma. 2017;2017:7941432. DOI:10.1155/2017/7941432.Blackmon SH, Rice DC, Correa AM, et al. Management of primary pulmonary artery sarcomas. Ann Thorac Surg. 2009;87(3):977984. DOI:10.1016/j.athoracsur.2008.08.018.Blackmon SH, Rice DC, Correa AM, et al. Management of primary pulmonary artery sarcomas. Ann Thorac Surg. 2009;87(3):977984. DOI:10.1016/j.athoracsur.2008.08.018.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.