rpcardioRational Pharmacotherapy in CardiologyРациональная Фармакотерапия в Кардиологии1819-64462225-3653«SILICEA-POLIGRAF» LLC10.20996/1819-6446-2007-3-5-53rpcardio-548Research ArticleORIGINAL STUDIESОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯIDIOPATHIC SICK SINUS SYNDROMEИДИОПАТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ СЛАБОСТИ СИНУСОВОГО УЗЛАНикулинаС. Ю.NikulinaS. Y.ШульманВ. А.SchulmanV. A.ЧерноваА. А.ChernovaA. A.Красноярская государственная медицинская академияРоссияKrasnoyarsk State Medical AcademyRussian Federation200703012016355861Copyright © Nikulina S.Y., Schulman V.A., Chernova A.A., 20152015Никулина С.Ю., Шульман В.А., Чернова А.А.Nikulina S.Y., Schulman V.A., Chernova A.A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.rpcardio.online/jour/article/view/548Aim

Aim. To evaluate changes in hereditary burden of sick sinus syndrome (SSS) in families of patients with SSS and assess heart rate variability (HRV) in patients with SSS.

Results

Results. 33 families of patients with SSS were examined. Clinical study, ECG-Holter monitoring, atropine test, transesophageal left atrial stimulation, echocardiography, veloergometry were fulfilled in all probands and their relatives in 1990 and 2005-2006. Cardiorhythmography was done in patients with SSS only in 2005-2006.

Results

Results. Increase in hereditary burden with SSS from 31 to 35% is registered during 15 years. Significant growth of patients with SSS was observed among daughters (from 50 to 71%), nephews (from 33 to 50%) and nieces (from 0 to 20%). HRV analysis shows prevalence of sympathetic system activity in patients with SSS.

Conclusion

Conclusion. Growth of hereditary burden with SSS especially among female relatives is shown. HRV analysis can be used for SSS diagnostics.

Цель

Цель. Оценить изменение наследственной отягощенности синдрома слабости синусового узла в семьях больных СССУ и вариабельность сердечного ритма (ВСР) у больных СССУ.

Материал и методы

Материал и методы. Обследованы 33 семьи, в которых наблюдались случаи первичного наследственного СССУ. Всем пробандам и их родственникам в 1990 и в 2005-2006 проводили клиническое исследование, холтеровское мониторирование ЭКГ, атропиновую пробу, чреспищеводную стимуляцию левого предсердия, ЭхоКГ, велоэргометрию. Кардиоритмография выполнялась у больных СССУ только в 2005-2006.

Результаты

Результаты. За 15 лет зарегистрирован прирост семейной отягощенности по СССУ с 31 до 35%. При этом обнаружен достоверный прирост больных СССУ среди дочерей (с 50 до 71%), племянников (с 33 до 50%) и племянниц (с 0 до 20%). Анализ ВСР показал преобладание тонуса симпатической нервной системы у больных СССУ.

Заключение

Заключение. Показан рост наследственной отягощенности СССУ преимущественно по женской линии. Анализ ВСР может использоваться для диагностики СССУ.

синдром слабости синусового узланаследственная отягощенностьген натриевого сердечного канала SCN5Aвариабельность сердечного ритмаsick sinus syndromehereditary burdenheart sodium channel gene SCN5Aheart rate variabilityReferencesLown B. Electrical conversion of cardiac arrhythmias. J Chron Dis 1965;18:899-904.Lown B. Electrical conversion of cardiac arrhythmias. J Chron Dis 1965;18:899-904.Сыркин А. Л., Недоступ А. В., Маевская И. В. Электроимпульсное лечение в клинике внутренних болезней. М.: Медицина; 1970.Сыркин А. Л., Недоступ А. В., Маевская И. В. Электроимпульсное лечение в клинике внутренних болезней. М.: Медицина; 1970.Cohn A., Lewis T. Auricular fibrillation and complete heart block: a description of a case of Adams-Stokes syndrome including the post-mortem examination. Heart 1912-1913;4:15-32.Cohn A., Lewis T. Auricular fibrillation and complete heart block: a description of a case of Adams-Stokes syndrome including the post-mortem examination. Heart 1912-1913;4:15-32.Levine S. A. Observation on sinoauricular heart block. Arch Intern Med 1916;17:153-75.Levine S. A. Observation on sinoauricular heart block. Arch Intern Med 1916;17:153-75.Thery C., Cosselin B., Lekieffre J., Warembourg H. Pathology of sinoatrial node. Correlation with electrocardiographic findings in 11 patients. Am Heart J 1977;93(6):735-40.Thery C., Cosselin B., Lekieffre J., Warembourg H. Pathology of sinoatrial node. Correlation with electrocardiographic findings in 11 patients. Am Heart J 1977;93(6):735-40.Bacos J. M., Eagain J. T., Orgain E. S. Congenital familial nodal rhythm. Circulation 1960;22:887-95.Bacos J. M., Eagain J. T., Orgain E. S. Congenital familial nodal rhythm. Circulation 1960;22:887-95.Rokseth R., Hatle L. Prospective study on the occurrence and management of chronic sinoatrial disease with follow up. Brit Heart J 1974;36:582-7.Rokseth R., Hatle L. Prospective study on the occurrence and management of chronic sinoatrial disease with follow up. Brit Heart J 1974;36:582-7.Mackintosh A.F., Chamberlain D.A. Sinus node disease affecting both parents and both children. Eur J Cardiol 1979;10(2):117-22.Mackintosh A.F., Chamberlain D.A. Sinus node disease affecting both parents and both children. Eur J Cardiol 1979;10(2):117-22.Spellberg R. D. Familial sinus node disease. Chest 1971;60(3):246-51Spellberg R. D. Familial sinus node disease. Chest 1971;60(3):246-51Livesley B., Caralis P. F., Oram S. Familial sinoatrial disorder. Brit Heart J 1972;34:668-70.Livesley B., Caralis P. F., Oram S. Familial sinoatrial disorder. Brit Heart J 1972;34:668-70.Disertori M, Guarnerio M, Vergara G, et al. Familial endemic persistent atrial standstill in a small mountain community: review of eight cases. Eur Heart J 1983;4:354-61.Disertori M, Guarnerio M, Vergara G, et al. Familial endemic persistent atrial standstill in a small mountain community: review of eight cases. Eur Heart J 1983;4:354-61.Caralis G., Varghese P. Familial sinoatrial dysfunction. Increased vagal tone a possible etiology. Br Heart J 1976;9:956-7.Caralis G., Varghese P. Familial sinoatrial dysfunction. Increased vagal tone a possible etiology. Br Heart J 1976;9:956-7.Nordenberg A, Varghese PJ, Nugent EW. Spectrum of sinus node dysfunction in two siblings. Am Heart J. 1976;91(4):507-12.Nordenberg A, Varghese PJ, Nugent EW. Spectrum of sinus node dysfunction in two siblings. Am Heart J. 1976;91(4):507-12.Beer J., Meithae B., Ducam H. et al. Maladie du sinas a propos dune observation. Coeur 1976;7(2):233-45.Beer J., Meithae B., Ducam H. et al. Maladie du sinas a propos dune observation. Coeur 1976;7(2):233-45.Benson D. W. Genetics of atrioventricular conduction disease in humans. Anat Rec A Discov Mol Cell Evol Biol 2004;280(2):934-9.Benson D. W. Genetics of atrioventricular conduction disease in humans. Anat Rec A Discov Mol Cell Evol Biol 2004;280(2):934-9.Shulze-Bahr E., Neu A., Friederich P., et al. Pacemaker channel dysfunction in a patient with sinus node disease. J Clin Invest 2003;111:1537- 45.Shulze-Bahr E., Neu A., Friederich P., et al. Pacemaker channel dysfunction in a patient with sinus node disease. J Clin Invest 2003;111:1537- 45.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.