Аускультативный феномен среднесистолического щелчка и позднесистолического шума был известен начиная с XIX века. Однако только в 1963 году южноафриканский кардиолог J. B. Barlow дал объяснение этому феномену, а позднее J. M. Criley определил это состояние как пролапс митрального клапана [1][2]. С этой поры пролапс митрального клапана (ПМК) является предметом оживленных дискуссий в кардиологическом сообществе, подтверждая определение как «одного из наиболее важных и наиболее запутанных приложений» [3] не только с точки зрения ультразвуковой диагностики, но и оценки кардиологических рисков и тактики ведения.

ПМК, как известно, определяется как систолический прогиб одной или обеих створок митрального клапана в полость левого предсердия. Первые популяционные исследования, проводимые в 80-е годы прошлого столетия, давали результаты распространенности этого состояния до 15% в общей популяции, а среди молодых лиц и женщин – до 20-40% [4]. Более жёсткие критерии диагностики ПМК, требующие прогиба створок на 2 мм выше плоскости митрального кольца, определяемого прежде всего в парастернальном доступе длинной оси, согласно Фрамингемскому исследованию, практически на порядок уменьшили распространённость этого состояния и свели к цифрам 22,5% в общей популяции, без возрастных и половых различий [5][6]. В этом же исследовании ни один из пациентов с ПМК не имел в анамнезе эпизодов внезапной смерти, а частота встречаемости фибрилляции предсердий, цереброваскулярных событий, синкопальных эпизодов, одышки, боли в груди и изменений на электрокардиограмме (ЭКГ) была схожей с частотой встречаемости среди лиц, не имеющих ПМК [7]. Несмотря на то, что нередко среди лиц с ПМК на ЭКГ наблюдались нарушения реполяризации, было принято относить эти изменения к неспецифическим, выявленные нарушения ритма – к не угрожающим жизни, а случаи внезапной смерти – к наличию сопутствующей кардиомио- или каналопатии [8].

Казалось бы, вопрос с отношением к ПМК был закрыт, и в отсутствие прогрессирующей миксоматозной дегенерации створок и деструкции клапанного аппарата, вызывающего развитие сопутствующей выраженной митральной недостаточности, эти пациенты имеют благоприятный прогноз. Однако секционные исследования лиц, умерших в результате внезапной сердечной смерти (ВСС), и лиц, перенесших внезапную смерть, показали несколько другие данные. Так, проведенный метаанализ 23 исследований ВСС, включавший 38 054 события, выявил неустановленные причины летального исхода в 22,1% случаев, из них у 11,7% лиц наблюдался ПМК. У подавляющего числа лиц с ПМК, перенесших ВСС, имелись комплексные желудочковые нарушения ритма, включавшие частые, парные и групповые желудочковые экстрасистолы по типу пароксизмов неустойчивой желудочковой тахикардии, также было отмечено преобладание женщин молодого и среднего возраста [9-11].

Итак, почему же разные исследования дали столь противоречивые результаты? Еще в 1876 году J. Henle описал анатомический феномен смещения линии прикрепления задней створки митрального клапана от стенки левого желудочка далее в полость левого предсердия [12]. Позднее феномен так называемого митрально-аннулярного разъединения (mitral annular disjunction – MAD) был подтверждён другими авторами [13][14] и первоначально расценивался как вариант нормального развития сердца. Так, небольшое, в пределах 3,0 мм смещение основания задней створки в полость левого предсердия, описывалось у 96% здоровых лиц [15]. Однако уже в 1981 г. S. Bharati с соавторами впервые описал случай ВСС у пациента с MAD и ПМК, а в 1986 г. G.M. Hutchins с соавторами указал на частое сосуществование этих состояний (рис. 1) [16][17]. Более поздние исследования показали взаимосвязь MAD с ПМК, дилатацией кольца митрального клапана, нарушениями реполяризации при выполнении ЭКГ в 12 отведениях в нижних и боковых отведениях и частыми, комплексными желудочковыми аритмиями, причём пациенты с ПМК и аритмиями были значительно моложе с преобладанием женщин (рис. 2) [18-21]. Общая частота аритмических событий и ВСС в популяции лиц с ПМК в настоящее время оценивается как 0,14-0,2% ежегодно [9][10][22]. Имеющиеся ассоциации между ПМК, MAD, нарушениями реполяризации на ЭКГ, желудочковыми аритмиями и ВСС позволили некоторым авторам выделить особую аритмическую форму ПМК [23][24]. Интересно, что по данным некоторых исследований тяжесть желудочковых аритмий была связана с наличием MAD, тяжестью ПМК, наличием нарушений реполяризации, но не с тяжестью митральной регургитации или фракцией выброса левого желудочка (ЛЖ) [11][21][24]. По данным других исследований тяжесть желудочковых аритмий также коррелировала со степенью смещения задней створки при MAD, при этом нарушения ритма наблюдались независимо от наличия или отсутствия ПМК [19].

В нормальном сердце кольцо митрального клапана во время систолы ЛЖ осуществляет сфинктерную функцию, сокращаясь вместе со стенкой ЛЖ. У пациентов с MAD в результате смещения задней створки в полость левого предсердия происходит расширение кольца и развитие аномальной тяги, спроецированной на митральный клапан. В результате этого происходит систолическое напряжение прилежащей к задней створке митрального клапана задней/нижней стенки ЛЖ и заднемедиальной папиллярной мышцы с последующим развитием гипертрофии и очагов фиброза в этих сегментах миокарда. Появившиеся очаги фиброза в свою очередь будут являться источниками фокальной эктопической активности. Пусковым механизмом, вызывающим развитие тяжёлых форм желудочковых аритмий, может быть нарастание тяжести митральной регургитации и/или физическая нагрузка, приводящие к симпатоадреналовой активации, дающей в свою очередь проаритмический эффект [18][23][25]. Предрасположенность к двухстворчатому, аритмогенному ПМК имеет генетическую основу и связана с мутацией белка филамина С саркомеров сердца, которая также наблюдается при дилатационной и гипертрофической кардиомиопатиях [26].

Наличие в анамнезе у пациента с ПМК жалоб на эпизоды пресинкопе или синкопе должно служить побудительным мотивом к поиску других характерных признаков аритмогенного ПМК. Особое внимание необходимо уделять молодым женщинам [21][27][28]. При объективном осмотре может наблюдаться характерная для классического ПМК аускультативная картина – среднесистолический щелчок и позднесистолический шум. При проведении ЭКГ-исследования необходимо искать нарушения реполяризации в нижних и боковых отведениях, такие как депрессия сегмента ST, отрицательные зубцы Т в отведениях II, III, aVF, V5-V6. Во время холтеровского мониторирования могут быть выявлены частые, одиночные и групповые, полиморфные желудочковые экстрасистолы, часто с комплексами QRS по типу полной блокады правой ножки пучка Гиса (см. рис. 2) [9][18][28].

Наконец эхокардиография (ЭХОКГ) покажет двухстворчатый ПМК, расширенное кольцо митрального клапана и MAD. MAD может определяться практически во всех позициях как смещение точки прикрепления задней створки от задней стенки ЛЖ (см. рис. 1). Несмотря на то, что была показана зависимость тяжести желудочковых аритмий от степени смещения задней створки [19][24], в настоящее время нет утвержденных референтных значений для определения клинически значимого MAD. Наиболее диагностически точными показателями предложены значения 6 мм для трансторакальной ЭХОКГ и 4 мм – для чреспищеводной ЭХОКГ [5].

Другим признаком злокачественного ПМК и MAD может быть наличие так называемого «систолического завитка» (systolic curling motion), определяемого как утолщение базального сегмента нижней стенки (см. рис. 1) более 15 мм по сравнению с толщиной остальной части задней стенки [10][28][29]. Следствием напряжения базального сегмента нижней стенки будет являться увеличение пиковой скорости систолической волны импульсно-волнового тканевого Допплера при исследовании базального сегмента нижней стенки, так называемый признак Pickelhaube (рис. 3). Названный по причине схожести с наконечником прусского военного шлема признак представляет собой увеличение пика S тканевого Допплера ≥16 см/сек [27][30].

Оценка глобальной продольной деформации у лиц с аритмогенным ПМК может выявить снижение показателей при наличии симптоматической желудочковой эктопии. Также с риском желудочковых эктопий может быть связан индекс механической дисперсии, определяемый как стандартное отклонение времени от начала комплекса QRS к пиковой продольной деформации каждого сегмента ЛЖ, который указывает на разнородность сокращения различных сегментов ЛЖ [21]. Снижение глобальной продольной деформации и увеличение индекса механической дисперсии указывает на тонкое ухудшение систолической функции ЛЖ и увеличение риска желудочковых эктопий. Является ли это следствием длительного механического стресса, вызываемого ПМК, или результатом развития сопутствующей кардиомиопатии, неизвестно. Также неизвестно, может ли раннее хирургическое вмешательство у таких лиц с ПМК, отягощенных угрозой развития нарушений ритма, предотвратить подобного рода неблагоприятный сценарий развития заболевания [21][28].

Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет выявлять MAD уже при смещении задней створки митрального клапана на 2 мм от задней стенки ЛЖ. Распространённость MAD среди пациентов с ПМК, по данным МРТ, может достигать 42% [5]. Другим важным преимуществом МРТ является определение очагов фиброза в заднемедиальной папиллярной мышце и базальном сегменте нижней/задней стенки [5][18]. Дилатация ЛЖ и выявляемые очаги фиброза у лиц с аритмогенным ПМК и минимальной митральной регургитацией вызывают вопрос о возможном развитии у таких пациентов сопутствующей кардиомиопатии [31].

К факторам риска аритмогенного ПМК относят следующие признаки:

Клинические рекомендации по профилактике ВСС не рассматривают ПМК как фактор риска. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора лицам с ПМК показана только в качестве вторичной профилактики при наличии документированного эпизода фибрилляции желудочков [32][33]. В то же время, согласно рекомендациям Американского колледжа кардиологии, наличие синкопе, предположительно связанного с желудочковой аритмией, может быть причиной для рассмотрения вопроса об имплантации кардиовертера-дефибриллятора или проведения электрофизиологического исследования для стратификации риска ВСС [34].

Клинические рекомендации по физической активности и занятиям спортом оценивают риски лиц с ПМК в отсутствие выраженной митральной регургитации как очень низкие [36]. Однако уже в этих рекомендациях имеются требования к проведению ЭКГ, холтеровскому мониторированию и нагрузочной пробе, а у лиц с отрицательными зубцами Т в нижних отведениях и доказательством желудочковых аритмий – и МРТ для исключения фокального фиброза. Наличие двустворчатого ПМК, отрицательных зубцов Т в нижних отведениях, фиброза в нижней/боковой стенке, присутствие комплексных желудочковых аритмий и семейного анамнеза ВСС считаются достаточным для отстранения от конкурентных спортивных занятий [10][35].

Всё же, несмотря на относительно невысокие риски развития аритмогенного ПМК, наличие огромного числа пациентов с этим диагнозом определяет достаточно большое число лиц, находящихся в опасности по развитию ВСС. Поэтому у всех пациентов с установленным диагнозом ПМК требуется стратификация риска [5][10][11][36].

Остаётся до конца неясным, какую тактику ведения использовать у лиц с ПМК и умеренной регургитацией при наличии частых желудочковых экстрасистол? Нужно ли рассмотреть вариант оперативной коррекции ПМК для уменьшения аритмического бремени или предпочесть антиаритмическую терапию и/или радиочастотную абляцию аритмогенных очагов, либо даже имплантацию кардиовертера-дефибриллятора? Доказательная база по терапии и тактике ведения лиц с аритмогенным ПМК в настоящее время отсутствует. Лекарственная терапия пациентов с ПМК обычно подразумевает эмпирическое назначение бета-адреноблокаторов. Радиочастотная абляция аритмогенного субстрата может уменьшить аритмическую нагрузку, но не устраняет риски ВСС. Пластика или замена митрального клапана способны уменьшить перегрузку ЛЖ, но также не имеют доказательной базы относительно профилактики ВСС [20][27].

Итак, ПМК в подавляющем большинстве числе случаев остаётся состоянием, имеющим доброкачественный прогноз с продолжительностью жизни, не отличающейся от здоровой популяции. Однако внутри общей популяции пациентов с ПМК необходимо выделять группы лиц, имеющих высокие риски развития сердечно-сосудистых осложнений. В первую очередь это лица с прогрессирующей миксоматозной дегенерацией створок и угрозой развития тяжёлых форм митральной регургитации. Другой группой пациентов с ПМК, требующих особого внимания, являются лица с MAD, нарушениями реполяризации и желудочковыми эктопиями на ЭКГ. Тщательное изучение анамнеза, проведение холтеровского мониторирования, нагрузочной пробы и МРТ необходимо для решения вопроса о тактике ведения таких пациентов. Для более точной стратификации рисков необходимо проведение рандомизированных исследований, которые позволят повысить эффективность проводимой терапии и улучшить прогноз в этой особой группе пациентов с ПМК.

Отношения и Деятельность. Нет.

Relationships and Activities. None.