Полимиозит — аутоиммунное заболевание, развивающееся вследствие аномальной активации CD8+ клеток и макрофагов, вызывающих повреждение эндомизия [1]. Интерлейкины, в том числе фактор некроза опухолей и другие цитокины, играют важную роль в возникновении рабдомиолиза. Полимиозит может иметь вторичный характер в рамках системных заболеваний соединительной ткани (чаще при системной красной волчанке (СКВ), при хронических вирусных инфекциях или в рамках паранеопастического синдрома при онкологических заболеваниях. Триггерными факторами полимиозита могут быть вирусы, которые, возможно, инициируют воспалительную дегенерацию мышц, вызывая повреждение эндомизия, приводящее к отеку и образованию узловых образований в мышцах [2]. В развитии полимиозита важную роль играет поражение мелких сосудов, что указывает на возможность вовлечения в патологический процесс и микроциркуляторного русла легких и развитии легочной артериальной гипертензии (ЛАГ). Воспалительный процесс может затронуть и саму легочную ткань. Кроме того, снижение сократимости диафрагмы и межреберных мышц также усиливает дыхательную недостаточность.

Частота развития ЛАГ при воспалительных миопатиях недооценивается в клинической практике. Во-первых, из-за низкой осведомленности врачей о ранней бессимптомной фазе, во-вторых, из-за схожести симптомов, связанных с ЛАГ (одышка, сухой кашель, чувство стеснения в груди и усталость), с признаками самой миопатии или другого сопутствующего заболевания. Следует подчеркнуть, что выбор диагностического метода существенно влияет на выявляемость ЛАГ. Так, например, при системной склеродермии (ССД) частота обнаружения ЛАГ, определяемая с помощью катетеризации правого желудочка, составляет примерно 8%, в то время как при использовании скрининговой эхокардиографии (ЭхоКГ) эта цифра достигает около 27% [3]. По данным Американской коллегии кардиологов (ACC) и Американской кардиологической ассоциации (AHA), ЛАГ развивается чаще у пациентов с ССД [3]. В азиатской популяции ЛАГ существенно чаще встречается при СКВ, чем при ССД, а распространенность СКВ-ЛАГ варьируется от 2,8% до 49% пациентов [4]. В Японии ведущей причиной ЛАГ является смешанное заболевание соединительной ткани, на долю которого приходится 43%, за ним следует СКВ (29%) [5]. Развитие ЛАГ при полимиозите казуистически редко [6]. Однако по данным исследования H. Wang и соавт. при трансторакальной ЭхоКГ распространенность легочной гипертензии (ЛГ) среди пациентов с полимиозитом составила 16,39% [7]. Цель демонстрации клинического случая — привлечь внимание широкого круга врачей к проблеме ведения пациентов с ЛАГ при полимиозите, требующего слаженного командного подхода.

Пациент Н., 37 лет, был госпитализирован в кардиологическое отделение № 2 ГБУЗ ТО «ОКБ № 1» для обследования и уточнения диагноза. Жаловался на одышку при физической нагрузке (ходьба по прямой поверхности около 20 метров, наклоны туловища вперед), а также боль в икроножных мышцах и в мышцах плечевого пояса; периодически отмечал зябкость кончиков пальцев кистей, изменение их цвета.

Анамнез по сердечно-сосудистой патологии не отягощен. Имел хронический описторхоз, был инфицирован цитомегаловирусом, противопаразитарную и противовирусную терапию не принимал до сентября 2023 г., у инфекциониста не наблюдался. Травмы, операции, гемотрансфузии отрицал. Аллергоанамнез не отягощен. Наследственность отягощена по линии матери (страдала СКВ).

Летом 2023 г. у пациента появилась общая слабость, быстрая утомляемость, сонливость, повышение температуры тела до фебрильных цифр ежедневно, а также проксимальная мышечная слабость. В сентябре 2023 г. отметил появление отечности нижних конечностей, лица. Обратился за медицинской помощью амбулаторно, в связи с подозрением на «пиелонефрит обеих почек», назначалась антибактериальная терапия. Однако ежедневное повышение температуры тела сохранялось, в связи с чем больной был госпитализирован в Областную инфекционную больницу. Назначены: цефтриаксон, цетиризин, парацетамол, празиквантел. Повышение температуры тела сохранялось. Больной консультирован ревматологом: учитывая лихорадку длительное время с кратковременным эффектом на фоне приема парацетамола, отсутствие эффекта антибактериальной терапии, боль в мышцах преимущественно в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, проксимальную мышечную слабость, диагноз полимиозита представлялся высоко вероятным.

07.09.2023 пациент госпитализирован в ревматологическое отделение ГБУЗ ТО «ОКБ № 1». При магнитно-резонансной томографии плеч, голеней и бёдер выявлен отёк вокруг фасций и гиподермы плеч и бёдер (рис. 1). При стимуляционной моторной нейромиографии скорость проведения импульса и амплитуда М-ответа в норме. Больной проконсультирован научным сотрудником ФГБНУ НИИ ревматологии им. В.А. Насоновой, установлен диагноз: «Идиопатический полимиозит, подострое течение, с поражением проксимальных мышц плечевого и тазового пояса, с лабораторным повышением мышечных маркеров (креатинфосфокиназа (КФК) 1566 Ед/л, лактатдегидрогеназа 385,5 Ед/л, аспартатаминотрансфераза 121,8 Ед/л, аланиновая аминотрансфераза 75,2 Ед/л), артралгии, лихорадка».

Мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки от 17.09.2023 и эхокардиография (ЭхоКГ) от 15.09.2023 — без отклонений от нормы. При обследовании данных за онкологическое заболевание не получено. Назначен преднизолон внутрь в дозе 60 мг в сутки с положительным эффектом в виде уменьшения мышечной слабости, нормализации КФК. При выписке рекомендован преднизолон 60 мг в сутки в течение 1 мес. с последующим снижением дозы под наблюдением ревматолога.

К маю 2025 г. доза преднизолона снижена до 10 мг в сутки. С июня 2025 г. больной стал отмечать изменение цвета пальцев кистей (посинение, побеление) (рис. 2), нарастание слабости, одышки при нагрузке. Самостоятельно увеличил дозу преднизолона до 15 мг в сутки — положительного эффекта не отметил. В августе 2025 г. — нарастание одышки смешанного характера. Амбулаторно 25.08.2025 проведена ЭхоКГ: расчетное систолическое давление в легочной артерии 170 мм рт.ст. Госпитализирован в кардиологическое отделение № 2 ГБУЗ ТО «ОКБ № 1» в октябре 2025 г.

Объективно при поступлении: температура тела: 36,6 °C. Индекс массы тела 26,7 кг/м². Периферические отеки: умеренные нижней трети голеней. Число дыханий: 20 в мин. Аускультативно дыхание: везикулярное, с ослаблением в базальных отделах. Характер одышки: смешанная в покое. Сатурация крови кислородом при пульсоксимет­рии 93%. Частота сердечных сокращений 72 в мин. Артериальное давление на обеих руках 120/80 мм рт.ст. Тоны сердца ясные, ритм правильный, усилен 2 тон над легочным стволом. Живот округлый, увеличен в размере. Печень +4 см из-под края реберной дуги. Физиологические отправления без особенностей.

В лабораторных исследованиях от 25.08.2025 обращает на себя внимание повышение натрийуретического пептида до 3388,8 пг/мл и КФК до 307 ЕД/л. Уровни гемоглобина, С-реактивного белка, С3, С4 компонентов комплемента, онкомаркеры, иммунологический анализ крови, включая миозит-специфические антитела в пределах референсных значений (табл. 1, 2). На электрокардиограмме от 06.10.2025 признаки перегрузки правых отделов сердца (рис. 3). Проведена мультиспиральная компьютерно-томографическая ангиопульмонография: признаки интерстициального заболеваний легких отсутствовали, выявлено расширение легочного ствола и правых отделов сердца, наличие асцита (рис. 4). 04.09.2025 выполнена ЭхоКГ: выраженные признаки нагрузки и дисфункции правых отделов сердца (табл. 3). Проведена МРТ сердца с контрастированием: признаки дилатации правых отделов сердца и легочной артерии, недостаточность трикуспидального клапана, умеренная гипертрофия миокарда правого желудочка, снижение сократительной способности миокарда левого желудочка (ФВ 47%); выпот в полости перикарда, очагов патологического контрастирования миокарда и признаков воспалительного процесса не выявлено (рис. 5). Результаты катетеризации правых отделов сердца, подтверждающие ЛГ и дополняющие данные ЭхоКГ, представлены в табл. 4. Показатель легочного сосудистого сопротивления 16 единиц Вуда, среднее давление в легочной артерии 61 мм рт.ст., давление заклинивания в легочной артерии менее 15 мм рт.ст., что свидетельствует о прекапиллярной легочной гипертензии.

23.09.2025 проведена телемедицинская консультация с ФГБУ НМИЦК им. Е. И. Чазова: «У больного имеется ЛАГ на фоне идиопатического полимиозита хронического течения. Стратификация риска — промежуточный. Показано назначение двойной ЛАГ-специфической терапии, включающей мацитентан 10 мг в сутки и риоцигуат 1 мг 3 раза в сутки с титрацией дозы согласно алгоритму».

Пациент получал терапию торасемидом и спиронолактоном, состояние было стабилизировано, одышка уменьшилась (соответствовала II функциональному классу ЛГ по классификации ВОЗ), выписан с рекомендациями. Амбулаторно больной принимал только риоцигуат 1 мг 3 раза в сутки, терапия мацитентаном инициирована не была. С 01.11.2025 у пациента вновь резко усилились одышка, отёки стоп. С явлениями застойной сердечной недостаточности бригадой скорой медицинской помощи больной был доставлен в дежурный терапевтический стационар, где 08.11.2025 пациент скончался. Причина смерти: декомпенсация сердечной недостаточности вследствие ЛАГ, ассоциированной с идиопатическим полимиозитом. Посмертное патологоанатомическое исследование не проводилось.

Диагноз «полимиозит» был установлен пациенту врачом-ревматологом на основании имеющегося поражения проксимальных мышц плечевого и тазового пояса, повышения мышечных маркеров в биохимическом анализе крови, присутствующих в клинической картине артралгии и лихорадки. Трудности в установлении диагноза были вызваны неверно выбранной тактикой на амбулаторном этапе лечения и редкостью патологии в рутинной клинической практике. В последующем наблюдалось прогрессирование заболевания в виде развития выраженной ЛАГ.

Показано, что интерстициальное заболевание легких, легочная эмболия могут способствовать развитию ЛГ при полимиозите [8][9]. У представленного пациента эти причины ЛГ были исключены при компьютерной томографии в условиях кардиологического отделения. Описторхоз и цитомегаловирусная инфекция у пациента могли опосредовано инициировать полимиозит, так как являются одними из основных триггерных факторов этого заболевания [2].

Согласно клиническим рекомендациям 2024 г. «Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия», предложен алгоритм лечения ЛАГ, учитывающий стратификацию риска [10]. У пациента имелся промежуточный риск, предложена стартовая двойная комбинированная терапия, включающая антагонист эндотелиновых рецепторов и стимулятор растворимой гуанилатциклазы. Лечение полимиозита глюкокортикоидами было продолжено. ЛАГ-специфическая терапия, которую пациент получал непродолжительное время, была неполной в виду административных причин. Однако нельзя сделать вывод о неэффективности монотерапии риоцигуатом у пациента. Правильнее говорить о поздней диагностике ЛАГ, упущении благоприятного периода для назначения терапии и уже выраженных структурных изменениях сердца. Своевременное назначение ЛАГ-специфической терапии могло бы, вероятно, улучшить качество жизни пациента, увеличить ее продолжительность. Вопрос об оказываемом эффекте иммуносупрессивной терапии на ЛАГ при полимиозите остается дискуссионным. Имеются сведения, что иммуносупрессанты оказывают положительное влияние на течение ЛАГ в сочетании с СКВ, вероятно воздействуют на первопричину — аутоиммунное воспаление сосудистой стенки, предотвращая прогрессирование болезни, улучшая гемодинамику и увеличивая выживаемость [11]. Однако в отношении ЛАГ при ССД иммуносупрессанты не обладают доказанной эффективностью [12].

Вероятно, что для пациентов с полимиозитом целесообразен подход, используемый для пациентов с ССД, заключающийся в ранней диагностике ЛГ путём регулярного ежегодного проведения ЭхоКГ-скрининга. Оба заболевания характеризуются иммунным воспалением и сосудистыми нарушениями (имеющийся синдром Рейно у пациента подтверждает этот факт). Патогенетическое родство этих заболеваний настолько велико, что в ревматологии часто диагностируют их перекрестную форму (overlap-синдром). При этом у одного пациента могут одновременно выявляться симптомы истинного полимиозита и ССД с обнаружением специфических аутоантител (например, анти-PM-Scl) [13].

Таким образом, у пациента с идиопатическим полимиозитом наблюдалось стремительное развитие ЛАГ, сопровождавшейся значительным повышением давления в легочных сосудах, что привело к декомпенсированной правожелудочковой сердечной недостаточности и явилось причиной фатального исхода заболевания.

При ведении пациентов с полимиозитом, осложненном ЛАГ, необходим междисциплинарный подход, включающий слаженную работу ревматолога и кардиолога как амбулаторного, так и стационарного звена. Необходимо дальнейшее накопление информации о ЛГ при полимиозите, а также переосмысление потенциальных терапевтических стратегий с целью повышения их эффективности.

Отношения и Деятельность. Нет.

Relationships and Activities. None.